2、转运

　　1)丙氨酸-葡萄糖循环

　　(肌肉)　　(血液)(肝)

　　肌肉蛋白质　　　葡萄糖　　葡萄糖　　　　葡萄糖　　　　尿素

　　氨基酸糖糖尿素循环

　　分异

　　NH3　　　　　　　　解　　　　　　　　　　　生　　　　NH3

　　谷氨酸　　　　　丙酮酸　　　　　　　　　丙酮酸　　　　谷氨酸

　　转氨酶　　　　　　　　　　　　　　　　转氨酶

　　α-酮戊二酸　　　丙氨酸　　丙氨酸　　　　丙氨酸　　　　α-酮戊二酸

　　2)谷氨酰胺的运氨作用

　　谷氨酰胺主要从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。氨与谷氨酰胺在谷氨酰胺合成酶催化下生成谷氨酰胺，由血液输送到肝或肾，经谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。

　　可以认为，谷氨酰胺既是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。

　　三、氨基酸的脱氨基作用

　　1、转氨基作用　转氨酶催化某一氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成α-酮酸。既是氨基酸的分解代谢过程，也是体内某些氨基酸合成的重要途径。除赖氨酸、脯氨酸及羟脯氨酸外，体内大多数氨基酸可以参与转氨基作用。如：

　　谷氨酸＋丙酮酸　谷丙转氨酶(ALT) 　α-酮戊二酸+丙氨酸

　　谷氨酸＋草酰乙酸　谷草转氨酶(AST)α-酮戊二酸＋天冬氨酸

　　转氨酶的辅酶是维生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛。

　　2、L-谷氨酸氧化脱氨基作用

　　L-谷氨酸 L-谷氨酸脱氢酶　α-酮戊二酸＋NH3

　　NADH

　　3、联合脱氨基作用

　　氨基酸　　　α-酮戊二酸　　　NH3＋NADH

　　转氨酶谷氨酸脱氢酶

　　α-酮酸　　　谷氨酸　　　　　NAD+

　　4、嘌呤核苷酸循环

　　上述联合脱氨基作用主要在肝、肾等组织中进行。骨骼肌和心肌中主要通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。

　　氨基酸　　α-酮戊二酸　　天冬氨酸　　　　　　　　次黄嘌呤核苷酸　　　　NH3

　　GTP(IMP)

　　腺苷酸代琥珀酸　　　　　　腺嘌呤核苷酸

　　(AMP)

　　延胡索酸

　　α-酮酸 L-谷氨酸 草酰乙酸

　　5、氨基酸脱氨基后生成的α-酮酸可以转变成糖及脂类，在体内可以转变成糖的氨基酸称为生糖氨基酸；能转变成酮体者称为生酮氨基酸；二者兼有者称为生糖兼生酮氨基酸。只要记住生酮氨基酸包括：亮、赖；生糖兼生酮氨基酸包括异亮、苏、色、酪、苯丙；其余为生糖氨基酸。

　　四、氨基酸的脱羧基作用

　　1、L-谷氨酸　L-谷氨酸脱羧酶　γ-氨基丁酸(GABA)

　　GABA为抑制性神经递质。

　　2、L-半胱氨酸　　磺酸丙氨酸　磺酸丙氨酸脱羧酶　牛磺酸

　　牛磺酸是结合型胆汁酸的组成成分。

　　3、L-组氨酸　组氨酸脱羧酶　组胺

　　组胺是一种强烈的血管舒张剂，并能增加毛细血管的通透性。

　　4、色氨酸　色氨酸羟化酶　5-羟色氨酸　5-羟色氨酸脱羧酶　5-羟色胺(5-HT)

　　脑内的5-羟色胺可作为神经递质，具有抑制作用；在外周组织，有收缩血管作用。

　　5、L-鸟氨酸　鸟氨酸脱羧酶　腐胺　　　　精脒　　　　精胺

　　脱羧基SAM　　脱羧基SAM

　　精脒与精胺是调节细胞生长的重要物质。合称为多胺类物质。

　　五、一碳单位

　　一碳单位来源于组、色、甘、丝，体内的一碳单位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基及亚氨甲基，CO2不属于一碳单位。

　　四氢叶酸是一碳单位代谢的辅酶。

　　主要生理功用是作为合成嘌呤及嘧啶的原料。如N10-CHO-FH4与N5,H10=CH-FH4分别提供嘌呤合成时C2与C8的来源；N5,N10-CH2-FH4提供胸苷酸合成时甲基的来源。由此可见，一碳单位将氨基酸与核酸代谢密切联系起来。

　　六、芳香族氨基酸(色、酪、苯丙)的代谢

　　1、　　　　　　　　苯丙氨酸　

　　苯丙氨酸羟化酶

　　酪氨酸　黑色素细胞的酪氨酸酶　多巴

　　酪氨酸羟化酶

　　多巴　　　　　　　　　　　　　黑色素　　　　　　　　　　　　

　　多巴脱羧酶

　　多巴胺

　　SAM　去甲肾上腺素　儿茶酚胺

　　肾上腺素

　　苯酮酸尿症：当苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，体内苯丙氨酸蓄积，并经转氨基作用生成苯丙酮酸，再进一步转变成苯乙酸等衍生物。此时尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物，称为苯酮酸尿症。

　　白化病：人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病。

　　2、色氨酸

　　1)生成5-羟色胺

　　2)生成一碳单位

　　3)可分解产生尼克酸，这是体内合成维生素的特例。

　　七、含硫氨基酸(甲硫、半胱、胱)代谢

　　1、甲硫氨酸　　　　　　S-腺苷甲硫氨酸(SAM)

　　ATP　　PPi

　　SAM中的甲基为活性甲基，通过转甲基作用可以生成多种含甲基的重要生理活性物质。SAM是体内最重要的甲基直接供给体。

　　2、甲硫氨酸循环

　　甲硫氨酸　　　SAM　甲基转移酶　S-腺苷同型半胱氨酸

　　RH　　　　RCH3

　　甲硫氨酸合成酶　　　　　同型半胱氨酸

　　FH4　　　　　　N5-CH3-FH4

　　N5-CH3-FH4可看成体内甲基的间接供体，甲硫氨酸合成酶辅酶为维生素B12。

　　3、肌酸的合成　肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM供给甲基而合成。在肌酸激酶催化下，肌酸转变成磷酸肌酸，并储存ATP的高能磷酸键。

　　4、体内硫酸根主要来源于半胱氨酸，一部分以无机盐形式随尿排出，另一部分则经ATP活化成活性硫酸根，即3'-磷酸腺苷-5'-磷酸硫酸(PAPS)。

　　八、氨基酸衍生的重要含氮化合物

　　化合物氨基酸前体

　　嘌呤碱天冬氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸

　　嘧啶碱天冬氨酸

　　血红素、细胞色素甘氨酸

　　肌酸、磷酸肌酸甘氨酸、精氨酸、蛋氨酸

　　尼克酸色氨酸

　　儿茶酚胺类苯丙氨酸、酪氨酸

　　甲状腺素酪氨酸

　　黑色素苯丙氨酸、酪氨酸

　　精胺、精脒蛋氨酸、鸟氨酸

　　九、尿素的生成

　　　　　　　　　　　　　　　线粒体

　　NH3+CO2+H2O

　　2*ATP　　氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CSP-Ⅰ)

　　2*ADP　　N-酰谷氨酸(AGA),Mg++

　　氨基甲酰磷酸　　　　Pi胞液

　　鸟氨酸　　　　　　　瓜氨酸

　　ATP 瓜氨酸　　　　天冬氨酸　　α-酮戊二酸　　　氨基酸

　　AMP　　　　　ASS

　　鸟氨酸　　　　精氨酸代琥珀酸　　　草酰乙酸　　　谷氨酸　　　　α-酮酸

　　尿素

　　苹果酸　

　　精氨酸　　　　延胡索酸

　　ASS：精氨酸代琥珀酸合成酶

　　尿素分子中的2个氮原子，1个来自氨，另1个来自天冬氨酸，而天冬氨酸又可由其他氨基酸通过转氨基作用而生成。

　　线粒体中以氨为氮源，通过CSP-Ⅰ合成氨甲酰磷酸，并进一步合成尿素；在胞液中以

　　谷氨酰胺为氮源，通过CSP-Ⅱ，催化合成氨基甲酰磷酸，并进一步参与嘧啶的合成。CSP-Ⅰ的活性可用为肝细胞分化程度的指标之一；CSP-Ⅱ的活性可作为细胞增殖程度的指标之一。

　　氨基甲酰磷酸的生成是尿素合成的重要步骤。AGA是CSP-Ⅰ的变构激动剂，精氨酸是AGA合成酶的激活剂。

　　第三章核苷酸代谢

　　一、嘌呤核苷酸代谢

　　1、合成原料 CO2 　　　　　　甘氨酸

　　C6N7

　　天冬氨酸 N1 C5 　　　　　　　

　　甲酰基(一碳单位)C2 C4 C8　　甲酰基(一碳单位)

　　N3 N9

　　谷氨酰胺

　　2、合成过程

　　1)从头合成：

　　5-磷酸核糖　PRPP合成酶　磷酸核糖焦磷酸　PRPP酰胺转移酶　5-磷酸核糖胺

　　ATP AMP (PRPP)

　　ATP　　 AMP　　　　　　　　次黄嘌呤核苷酸　　　　　　　　　　　　　

　　(IMP)

　　GTP GMP 黄嘌呤核苷酸

　　(XMP)

　　嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的，而不是首先单独合成嘌呤碱然后再与磷酸核糖结合而成的。

　　2)补救合成：

　　利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷，经过简单的反应过程，合成嘌呤核苷酸。生理意义为：一方面在于可以节省从头合成时能量和一些氨基酸的消耗；另一方面，体内某些组织器官，如脑、骨髓等由于缺乏从头合成的酶体系，只能进行补救合成。

　　3、脱氧核苷酸的生成

　　脱氧核苷酸的生成是在二磷酸核苷水平上，由核糖核苷酸还原酶催化，核糖核苷酸C2上的羟基被氢取代生成。

　　4、分解产物

　　AMP　　　　　次黄嘌呤　黄嘌呤氧化酶

　　黄嘌呤　黄嘌呤氧化酶　尿酸

　　GMP　　　　　鸟嘌呤

　　人体内嘌呤碱最终分解生成尿酸，随尿排出体外。

　　痛风症患者血中尿酸含量升高。临床上常用别嘌呤醇治疗痛风症，这是因为别嘌呤醇与

　　次黄嘌呤结构类似，可抑制黄嘌呤氧化酶，从而抑制尿酸的生成。

　　5、抗代谢物