【心外器官的风湿病变】

　　1、关节约有75%的风湿病患者出现不同程度的关节病变，发生风湿性关节炎【rheumatic arthritis)。一般累及膝、踝、肩、腕、肘等大关节，各关节常先后受累，反复发作，此起比伏，故常称为游走性关节炎。发作时关节出现红、肿、痛、热和功能障碍等表现。主要病变为关节滑膜的浆液性炎，有时在关节周围结缔组织内出现不典型的Aschoff小体。愈复时，渗出物可被完全吸收，一般不留后遗症，预后良好。

　　2、皮肤风湿病时皮肤的病变表现为：

　　(1)皮下结节：结节常出现于腕、肘、膝、踝等关节伸面皮下，直径0.5～2cm，圆或椭圆形，质较硬，活动，压之不痛。镜下，。结节中心为大片纤维素样变性物质，周围为增生的Aschoff细胞和纤维母细胞，呈栅栏状排列。数周后结节纤维化形成瘢痕。

　　(2)环形红斑，出现于躯干和四肢皮肤，为环形或半环形淡红色斑，1～2日消退。镜下为真皮浅层充血、水肿，血管周围炎细胞浸润等非特异性病变。

　　两种皮肤病变均常出现于风湿病急性期，临床上具有诊断意义。

　　3、中枢神经系统病变主要累及大脑皮质、基底节、丘脑及小脑皮质，表现为风湿性动脉炎、神经细胞变性和胶质细胞增生。由于锥体外系统受累，患者常出现肢体不自主运动，临床上称为小舞蹈症。多见于5～12岁儿童，女孩较多见。

　　第二节感染性心内膜炎

　　感染性心内膜炎(infective endooarditis )是指由细菌和其它微生物直接感染引起的心内膜炎症。由于感染大多由细菌引起，过去一直称为细菌性心内膜炎。根据病因和病程的不同，一般分为急性和亚急性两种。

　　一、急性感染性心内膜炎

　　急性感染性心内膜炎(acute infective endocarditis )主要由致病力强的化脓菌(如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、肺炎球菌等)引起，常为严重化脓性感染(如急性化脓性骨髓炎、痈，产褥热等)引起败血症时的重要并发症。病变大都发生在原来正常的心瓣膜，最常单独侵犯二尖瓣或主动脉瓣。主要病变为心瓣膜的急性化脓性炎，瓣膜因组织破坏而发生溃疡、穿孔，甚至破裂；瓣膜表面常形成巨大赘生物，赘生物呈灰黄色，质地松软，极易脱落引起栓塞。由于栓子内含有大量化脓菌，故由栓塞引起的梗死灶常形成继发性脓肿，造成感染进一步扩散。本病起病急、病程短、病情严重，患者多在数周内死亡。近年来由于抗生素的广泛应用，死亡率已大大下降、但治愈后因瓣膜受损严重，常形成大量搬痕组织而导致心瓣膜病。本病比较少见。

　　二、亚急性感染性心内膜炎

　　亚急性感染性心内膜炎亦称亚急性细菌性心内膜炎(subacute bacterial endocardi-Lis,SBE)，临床上远较急性者多见而且重要。在抗生素广泛应用以前，绝大多数病例(约90%)是由致病力较弱的草绿色链球菌引起，现在致病菌谱已发生变化，几乎各种致病徽生物均可引起，但仍以草绿色链球菌最常见(约占50%以上)，其它如肠球菌、革兰氏阴性杆菌，真菌等引起的也逐渐增多。致病微生物多由体内某些感染病灶(如牙周炎、扁桃体炎、咽峡炎等)侵入血流，或者由于某些手术(如拔牙、泌尿道手术或心脏手术等)污染而侵入血流引起败血症后,直接感染心内膜而引起心瓣膜炎。由于微生物的毒力较弱，故正常瓣膜不易受侵犯，而常在已有病变的心瓣膜上发生，最常发生在风湿性心瓣膜病的基础上，其次是先天性心脏：病(如室间隔缺损)，仅少数发生于正常心瓣膜。

　　【病理变化】亚急性感染性心内膜炎最常侵犯二尖瓣和主动脉瓣，并可累及腱索和邻近的心内膜，三尖瓣和肺动脉瓣极少受累。病变特点是在原来已有病变的瓣膜上进一步发生炎症并形成赘生物，瓣膜呈现不同程度的变形，有时发生溃疡和穿孔，但较急性感染性心内膜为轻；赘生物分布广泛，大小不等，一般较大，单个或多个，呈息肉状或菜花状，污秽灰黄色，干燥质脆，易脱落而引起栓塞。病变常扩散至邻近的心内膜和健索。镜下见赘生物由血小板、纤维素、坏死组织和细菌团块组成，细菌 团块常埋藏于赘生物深层；瓣膜可见不同程度的肉芽组织增生和炎细胞浸润，常有钙盐沉着 ，有时还可见到原有风湿性心内膜炎的病变。

　　【病理与临床联系】二尖瓣和主动脉瓣由于上述病变而形成瓣膜口狭窄或关闭不全，临床体检时可在相应部位听到杂音，且杂音性质常因赘生物的变动(如脱落)。而发生变化。少数病例可因瓣膜穿孔或健索断裂而致急性瓣膜功能不全。

　　由于赘生物中的细菌及其毒素不断进入血流、患者一般均存在败血症。主要表现为①脾中度肿大：它是由于脾窦充血和细菌套素刺激引起单核巨噬细胞增生所致；②贫血：这是因草绿色链球菌的轻度溶血作用和脾功能亢进的结果；③皮肤、粘膜和眼结合膜出血点(斑)：这是由于在细菌毒素和含细菌栓子的影响下，全身小动脉和毛细血管发生广泛性血管炎，使毛细血管壁通透性增加所致。有时，血管炎发生在皮下小动脉，可在指(趾)尖端掌面形成紫红色、米粒大、有明显压痛的结节，称为Osler结节，在临床诊断上具有重要意义。患者虽有明显的败血症表现，但由于细菌团块多埋藏在赘生物深部，且为纤维素所包绕，故血培养有时可呈阴性。栓塞是亚急性感染性心内膜炎的重要表现之一，也是本病最严重的合并症。常发生脑、脾、肾等器官的栓塞，特别是脑栓塞常导致严重后果。由于细菌毒力较弱，栓塞一侦仅引起梗死而不形成脓肿。此外，约有三分之二的病例发生局灶性肾小球肾炎，而目前认为这是由于变态反应引起，并非栓塞所致。

　　本病经及时使用大剂量抗生素治疗，绝大部分可以治愈，特别是由链球菌引起者治愈率可高达90%左右。但治愈后因大量瘢痕形成而引起严重的瓣膜变形，导致瓣膜关闭不全和狭窄。

　　第三节 高血压病

　　高血压病(hypertensive disease)是一种以动脉血压持续升高为主要表现的慢性疾病，常引起心、脑、肾等重要器官的病变并出现相应的后果。正常人的血压在不同生理状态下有一定幅度的波动，且随年龄增长而增高。但舒张压比较稳定。 1978年世界卫生组织建议使用的高血压诊断标准规定：

　　1、正常成人血压收缩压18.6kPa(140mmHg)或以下，舒张压12kpa

　　(9OmmHg)或以下；

　　2、成年人高血压收缩压21.3kPa f160mmHg)或以上，舒张压12.6kPa

　　(95mInHg)或以上；

　　3、临界性高血压，血压值介于上述正常值与高血压值之间。

　　1979年，我国根据世界卫生组织的诊断标准修订为：在安静休息状态下(测定血压前必须休息15分钟以上)，收缩压等于或高于21.3kPa，舒张压等于或高于12.6kpa，两项中有一项即可诊断为高血压。

　　但是血压升高并不就是高血压病，因为很多疾病均可出现血压升高现象，如慢性肾小球肾炎、慢性肾盂肾炎引起的肾性高血压，垂体和肾上腺肿瘤引起的内分泌性高血压等，这类高血压是继发于这些疾病的，故称为继发性高血压。而高血压病是指没有明确的器质性疾病为原因的高血压。故称为原发性高血压。临床上必须排除由其它疾病引起的高血压后，才能诊断为高血压病。高血压病约占高血压总数的80%～90%，继发性高血压仅占10%～20%。

　　高血压病是一种常见病，根据普查资料，我国的发病率为3%～10%，主要发生在中年(35～40岁)以后，且随年龄增长而增加。不同职业中发病率有显著差异，如长期精神紧张、注意力高度集中而又缺乏体力活动的职业者发病率较高。

　　【病因及发病机理】高血压病的病因和发病机理尚未完全阐明。从生理学角度看，决定动脉血压的因素主要是心输出量和外周阻力，前者取决于心肌收缩力和血容量，后者取决于全身细、小动脉的舒缩状态，因此，凡能增强心肌收缩力、增加血容量，特别是能引起全身细、小动脉收缩的各种因素，均能发生高血压。这些因素主要有以下几种。

　　1、精神神经因素由于不良情绪(如忧郁、恐惧、悲伤等)、长期精神过度紧张等刺激，使大脑皮质功能紊乱，失去对皮质下中枢的控制和调节，故皮质下血管活动中枢。

　　【植物神经中枢】功能失调。当血管活动中枢产生长期固定的收缩冲动占优势的兴奋灶时，既可引起全身细、小动脉痉挛，使外周阻力增加，从而导致血压升高。持久的血管收缩，还可引起细、小动脉硬化，进而造成恒定的高血压。精神神经因素可能在本病发生的始动机创中起重要作用。

　　2、 肾源性因素当肾血流减少，使肾小球旁细胞受刺激；或者血钠减少、血钾增高，使致密斑细胞受刺激时，均可使肾素分泌增加。通过肾素，血管紧张素，醛固酮系统活动增强，使细、小动脉强烈收缩，增加外周阻力；使醛固酮分泌增加，引起钠、水潴留，增加血容量，从而使血压升高。近年证明血管平滑肌也具有肾素，血管紧张素系统，其活性增高对高血压病发生发展也起着一定作用

　　近年来还发现肾髓质所产生的前列腺素A2 和E2，具有调节肾血流分布和扩张肾外小动脉的作用；由肾。胰等器官产生的激肽酶可作用于激肽原使其转化为激肽，激肽也有扩张血管和利钠利水的作用。两者均可使血压下降，构成肾的降压系统，对维持机体正常血压起着重要作用。当前列腺素和激肽酶产生不足时可促使高血压进一步发展。

　　3、内分泌因素肾上腺素能加强心肌收缩力使心输出量增加；去甲肾上腺素能引起全身细、小动脉痉挛；肾上腺皮质激素，包括去氧皮质酮、醛固酮及皮质醇等，可引起钠、水潴留和增强血管收缩反应。上述内分泌激素分泌增加均可引起血压升高。

　　4、钠、钾、钙因素摄钠过多可引起高血压，流行病学研究表明，食盐摄入量高的人群较摄入量低的人群高血压发病率高，而限制钠的摄入或服用利尿剂以增加钠的排泄，可降低已增高的血压。这是由于钠的潴留可使血容量增加；使中枢和外周交感神经的紧张性升高；使激肽、前列腺素等扩血管物质产生和释放减少，血管紧张素产生增多，并可增加血管对血管紧张素等的敏感性，引起血压增高。相反，钾和钙的摄入量与血压呈负相关，给某些高血压患者补充钾和钙可使血压下降。

　　5、家族性因素有高血压病家族史的家族，高血压病的发病率常高达59%。并认为这是由于高血压病患者存在多基因遗传缺陷、多个遗传因子通过不同机理影响血压而引起血压升高。

　　综上所述，可见多种因素在高血压的发生发展上均起一定作用。但是，高血压病的发生究竟是何种因素起始动和决定作用，至今仍不完全清楚。目前一般认为，高血压病很可能是在中枢神经系统调节障碍时，由多种因素综合作用的结果。

　　【类型和病理变化】高血压病分为两种类型，良性高血压病和恶性高血压病。

　　(一)良性高血压病

　　良性高血压病又称缓进型高血压病，起病隐匿，呈慢性经过，病程长达10～20年以上，主要发生于中老年人，约占高血压病的95%以上。其病变发展过程可分为三期。

　　1、机能改变期(一期) 表现为全身细小动脉呈间歇性痉挛，当血管收缩时血压升高，血管痉挛解除后血压又恢复正常。这是高血压病的早期，血管尚无明显的器质性改变。血压一般在18.6／12kPfl上下波动，患者偶有头晕、头痛等症状，可持续多年，经过适当休息和治疗，可以完全治愈。

　　2、动脉系统病变期(二期) 病变主要为细、小动脉硬化改变。

　　(1)细动脉硬化：这是良性高血压病的基本病变。发生于全身各器官的细动脉(直径小于100um的动脉，如肾小球入球动脉、脾中央动脉等)，由于细动脉反复痉挛，使管壁受压、缺氧，内皮细胞和基底膜受损，内膜通透性增加，致使血浆蛋白不断渗入内皮下间隙，并凝固形成均质的玻璃样物质；同时，长期血压升高和细动脉反复痉孪，还可使内皮细胞和平滑肌细胞合成基底膜样物质增多，与浸润至管壁的血浆蛋白混合。随玻璃样物质不断增多，压迫中膜可使平滑肌萎缩，最后造成血管壁增厚、变硬，管腔狭窄，失去原有的舒缩能力。这种改变称为细动脉硬化。

　　(2) 小动脉硬化：小动脉在长期承受高压情况下，其内膜发生纤维组织和弹力纤维增生，中膜平滑肌细胞肥大和增生，结果也导致血管壁增厚，管腔狭窄。这种改变在肾的弓形动脉和叶间动脉尤为显著。

　　此期，由于全身细、小动脉硬化，管腔狭窄，管壁弹性减弱，致使外周阻力持续增加，血压即持续升高并相对恒定，舒张压多在14.6kPa以上。患者临床症状明显，常有头痛、眩晕、健忘以及注意力不集中等表现。此期可有心、脑、肾轻度器质性变化。