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血液的生物化学

http://www.sina.com.cn 2004/10/09 15:29  双博士丛书

  


  血液的生物化学

  考点:

  血液中各成分所占比例,血浆蛋白的分类、性质和功能;

  红细胞糖代谢的特点,及其几种代谢产物的生理功能;

  血红素合成特点,合成调节,血红素合成步骤。卟啉症。

  重点:

  血浆蛋白的分类、性质和功能。红细胞糖代谢的特点,及其几种代谢产物的生理功能。血红素的主要合成部位是骨髓与肝,合成原料是甘氨酸、琥珀酰CoA和Fe2+等简单小分子物质。其合成部位的起始和终止阶段在线粒体内进行,中间阶段在胞液进行。ALA合酶是血红素合成的限速酶,受血红素别构抑制调节。铁卟啉合成代谢异常而导致卟啉或其中间代谢物排出增多,成为卟啉症。有先天性和后天性两大类。

  难点:

  红细胞的代谢特点,及其几种代谢产物的生理功能。血红素合成步骤,合成调节。

  一、血浆蛋白质

  按血浆蛋白质的来源,可以将血浆蛋白质分为两大类,一类是血浆功能蛋白质,对于血浆的功能必不可少。另一类血浆蛋白是在细胞组织更新或遭到破坏时漏入血浆的。

  (一)血浆功能蛋白质具有以下几个共同特点

  1.按重量计算,血浆蛋白质大部分是在肝合成的,少数由内皮细胞合成。

  2.血浆蛋白质一般在粗面内质网的多核蛋白体上合成,先以蛋白前体形式出现,后经翻译后修饰加工,如去信号肽、糖基化、磷酸化。

  3.血浆蛋白质大多是糖蛋白,含有N或O连接的寡聚糖键,清蛋白是主要的例外。

  4.各种血浆蛋白质都有其特征性的循环半寿期。

  5.许多血浆蛋白质有多态性。最典型的是ABO血型物质。

  (二)血浆蛋白的功能

  1.维持血浆胶体渗透压。

  2.维持血浆正常PH值。

  3.运输作用。

  4.免疫作用。

  5.催化作用。

  6.营养作用。

  7.凝血、抗凝血和纤溶作用。

  (三)血浆蛋白的分类
  

种类

举例

载体蛋白

清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白

免疫防御系统蛋白

IgG、IgM、IgA、IgD、IgE和补体C1~9

凝血和纤溶蛋白

凝血因子、凝血酶原、纤溶酶原等

卵磷脂:胆固醇酰基转移酶

蛋白酶抑制剂

α1抗胰蛋白酶、α2巨球蛋白等

激素

促红细胞生成素、胰岛素等

参与炎症的蛋白

C-反应蛋白、a­2酸性糖蛋白等

 
 二、红细胞的代谢特点

  成熟红细胞除质膜和胞浆外,无其他细胞器,其代谢比一般细胞单纯。

  (一)糖代谢

  1.糖酵解

  血循环中的红细胞每天大约从血浆摄取约30g葡萄糖。绝大部分经糖酵解通路和2,3-二磷酸甘油酸旁路进行代谢。糖酵解是红细胞获得能量的惟一途径,每1mol葡萄糖经酵解生成2mol乳酸的过程中,产生2molATP和2mol NADH+H+。

  红细胞的糖酵解途径还存在侧支循环——2,3-二磷酸甘油酸旁路。2,3-二磷酸甘油酸旁路仅占糖酵解的15%-50%,由于2,3-二磷酸甘油酸(2、3-、BPG)的生成大于分解,造成红细胞内2,3-BPG升高。红细胞内2,3-BPG虽然也能供能,但主要功能是调节血红蛋白的运氧功能。

  2.磷酸戊糖途径

  红细胞内少量葡萄糖经由磷酸戊糖途径代谢。红细胞内磷酸戊糖途径的代谢过程与其他细胞相同,主要功能是产主NADPH和H+。

  3.红细胞内糖代谢的生理意义

  (1)ATP的功能。

  ①维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运转。钠泵通过消耗ATP,将Na+泵出、K+泵入红细胞以维持红细胞的离子平衡以及细胞容积和双凹盘状形态。②维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运行,将红细胞内的 Ca2+泵入血浆以维持红细胞内的低钙状态。③维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换。缺乏ATP时,脂质更新受阻,红细胞的可塑性降低,易于破坏。④用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成。⑤用于葡萄糖的活化,启动糖酵解过程。

  (2)2,3-BPG的功能。2,3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧功能的重要因素,可与血红蛋白结合。2,3-BPG的负电基团与β亚基的带正电基团形成盐键从而使血红蛋白分子的T构象更趋稳定,降低血红蛋白与O2亲和力,当血流经过PO2较高的肺部时,2,3-BPG的影响不大,而当血流经过PO2较低的组织时,红细胞中2,3-BPG的存在则显著增加O2释放,以供组织需要。在PO2相同条件下,随2,3-BPG浓度增大,HbO2释放的O2增多。人体能通过改变红细胞内 2,3-BPG的浓度来调节对组织的供氧。

  (3)NADH和NADPH的功能。

  NADH和NADPH是红细胞内重要的还原当量,它们具有对抗氧化剂、保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化,从而维持红细胞的正常功能。

  磷酸戊糖途径是红细胞产生NADPH的唯一途径。红细胞中的NADPH能维持红细胞内还原型谷胱甘肽(GSH)的含量,使红细胞免遭外源性和内源性氧化剂的损害。反应方程(见原书)。

  由于氧化作用,红细胞内经常产生少量高铁血红蛋白(MHb),MHb中的铁为三价,不能带氧。但红细胞内有NADH—高铁血红蛋白还原酶和NADPH—高铁血红蛋白还原酶,催化MHb还原成Hb。另外,GSH和抗坏血酸也能直接还原MHb。在上述高铁血红蛋白还原系统中,以NADH—高铁血红蛋白还原酶最重要,由于有MHb还原系统的存在,使红细胞内MHBb只占Hb总量的1%~2%。

  (二)脂代谢

  成熟红细胞的脂类几乎都存在于细胞膜。成熟红细胞已不能从头合成脂肪酸,但膜脂的不断更新却是红细胞生存的必要条件。红细胞通过主动参入和被动交换不断地与血浆进行脂质交换,维持其正常的脂类组成、结构和功能。

  (三)血红蛋白的合成与调节

  血红蛋白是红细胞中最主要的成分,由珠蛋白和血红素组成。血红素不但是它的辅基,也是肌红蛋白、细胞色素、过氧化物酶等的辅基。血红素主要在骨髓的红细胞和网织红细胞中合成。

  1.血红素的生物合成

  合成血红素的基本原料是甘氨酸、琥珀酰CoA和Fe2+。合成的起始和终止阶段均在线粒体内进行,而中间阶段在胞浆内进行。

  (1)合成过程。

  血红素的生物合成可分为四个步骤:

  1)δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)的生成:在线粒体内,由琥珀酰辅酶A与甘氨酸缩合生成δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)。催化此反应的酶是ALA合酶,其辅酶是磷酸吡哆醛。此酶是血红素合成的限速酶,受血红素的反馈调节。

  2)胆色素原的生成:ALA生成后从线粒体进入胞液,在ALA脱水酶催化下,2分子ALA脱水缩合生成1分子胆色素原。

  3)尿卟啉原与粪卟啉原的生成:在胞液中,4分子原色素胆由尿卟啉原Ⅰ同合酶、尿卟啉原Ⅲ同合酶、尿卟啉原Ⅲ脱羧酶催化,经线状四吡咯、尿卟啉原Ⅲ,最终生成粪卟啉原Ⅲ。

  4)血红素的生成:胞液中生成的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体,经粪卟啉原Ⅸ氧化脱羧酶和原卟啉原皿氧化酶催化,使粪卟啉原Ⅲ的侧链氧化生成原卟啉Ⅸ。通过亚铁螫合酶又称血红素合成酶的催化,原卟啉IX和 Fe2+结合,生成血红素。

  血红素生成后从线粒体转运到胞液,在骨髓的有核红细胞及网织红细胞中,与珠蛋白结合成为血红蛋白。血红素合成的特点可归结如下:a.体内大多数组织均具有合成血红素的能力,但合成的主要部位是骨髓与肝,成熟红细胞不含线粒体,故不能合成血红素。b.血红素合成的原料有琥珀酰辅酶 A,甘氨酸及 Fe2+等简单小分子物质。c.血红素合成的起始最终过程均在线粒体中进行,而其他中间步骤则在胞液中进行。此定位对血红素的反馈调节有重要意义。

 (2)合成的调节。血红素的合成受多种因素的调节,其中最主要的调节步骤是ALA的生成。

  1)ALA合酶:它是血红素合成体系的限速酶,受血红素的别构抑制调节。此外,血红素还可以阻抑ALA合酶的合成。如果血红素的合成速度大于珠蛋白的合成速度,过多的血红素可以氧化成高铁血红素,后者对ALA合酶也具有强烈抑制作用。

  2)某些类固醇激素:能诱导ALA合酶,从而促进血红素的生成。

  3)促红细胞生成素:促红细胞生成素主要在肾合成,缺氧时即释放入血。促红细胞生成素是红细胞生成的主要调节剂,可同原始红细胞的膜受体结合,加速有核红细胞的成熟,以及血红素和Hb的合成。

  2.血红蛋白的合成

  血红蛋白中珠蛋白的合成与一般蛋白质合成相同。珠蛋白的合成受血红素调控。血红素的氧化产物高铁血红素能促进的血红蛋白的合成。


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